додати запис
в каталог
Статті

Патологія лейкоцитів

28-02-2013

Лейкоцитоз – це збільшення кількості лейкоцитів у периферичній крові. В його основі можуть бути різні механізми, пов’язані з проліферацією, дозріванням, виходом у кров’яне русло і перерозподілом лейкоцитів. Розрізняють: 1) реактивний лейкоцитоз – реактивна гіперплазія лейкопоетичної ланки кровотворної системи з виходом у периферичну кров молодих форм лейкоцитів. Спостерігається при багатьох захворюваннях і процесах. У гематологічній клініці реактивний лейкоцитоз з відхиленням формули вліво спостерігається при гострій втраті крові, а також у період гемолітичного кризу і при лімфогранулематозі. У хворих на лімфогранулематоз, крім нейтрофільного лейкоцитозу, може бути збільшений вміст еозинофілів. Для лімфогранулематозу характерна і абсолютна лімфопенія; 2) лейкоцитоз при лейкозах.
Гіперлейкоцитоз нейтрофільних лейкоцитів з омолодженням складу клітин спостерігається при мієлопроліферативних захворюваннях і насамперед про хронічному мієлолейкозі. У типових випадках хронічний мієлолейкоз відзначається високим лейкоцитозом. У стадії розгорнутих клінічних проявів кількість лейкоцитів може збільшуватись до 300 • 109/л – 500 • 109/л і вище. Характерним для хронічного мієлолейкозу є наявність у периферичній крові гранулоцитів усіх стадій дозрівання (від сегментів до мієлоцитів, промієлоцитів і навіть бластів), а також наявність еозинофільно-базофільної асоціації, що виражена у підвищеному процесі еозинофілів і базофілів. Рідко у периферичній крові з’являються еритрокаріоцити та поодинокі ядра мегакаріоцитів. Істотним для діагностики хронічного мієлолейкозу є визначення активності лужної фосфатази нейтрофілів. В усіх випадках хронічного мієлолейкозу її показник виразно знижений або дорівнює нулю. У початковій стадії захворювання показники червоної крові перебувають у межах норми; якщо хвороба прогресує, розвивається нормохромна анемія. У більшості хворих у початковій стадії процесу і в період загострення кількість тромбоцитів зростає (іноді до 1000 • 109/л).
Істотні зміни в лейкограмі настають у термінальній стадії хронічного мієлолейкозу – в період бластного кризу; значно збільшується вміст бластних клітин і промієлоцитів (понад 30%). При цьому може спостерігатись лейкопенія. У деяких хворих у термінальній стадії значно підвищується процент базофілів (“базофільний криз”), рідкісним є “моноцитарний криз”. У цій стадії захворювання, як правило, спостерігається анемія і тромбоцитопенія.
Відхилення формули крові вліво аж до мієлоцитів і навіть бластних клітин характерне також для сублейкемічного мієлозу (остеомієлосклерозу). Кількість лейкоцитів при цьому захворюванні може досягати 25 • 109/л – 40 • 109/л, однак у деяких хворих спостерігається лейкопенія. У діагностиці цієї патології мають значення характерні морфологічні зміни еритроцитів (сльозовидна та грушовидна форми), наявність у периферичній крові еритрокаріоцитів, базофілія без еозинофілії, а також високий показник лужної фосфатази нейтрофілів. У початковій стадії, а в деяких хворих і протягом декількох років кількість еритроцитів збільшена, пізніше розвивається нормохромна анемія. У початковій стадії може спостерігатись також гіпертромбоцитоз, хоч у деяких пацієнтів кількість тромбоцитів дещо знижена. Розвиток бластного кризу у термінальній захворювання характеризується появою бластів у периферичній крові, анемією і тромбоцитопенією.
Помірний лейкоцитоз і омолодження лейкограми спостерігаються при еритремії. Вирішальне значення в лабораторній діагностиці захворювання мають типові зміни червоної крові (високий рівень гемоглобіну, еритроцитів): знижена ШОЕ, високий показник гематокриту, зміна реологічних властивостей крові.
Збільшений вміст лейкоцитів і вихід у периферичну кров молодих елементів спостерігаються при гострому лейкозі, однак слід пам’ятати, що кількість лейкоцитів у цих хворих може бути зниженою або нормальною. Характерною для гострого лейкозу є наявність у периферичній крові бластних клітин і зрілих гранулоцитів. Вміст перехідних форм (мієлоцитів, промієлоцитів) мізерний, що створює “провал” між молодими та зрілими клітинами (hiatus leucemicus). Тільки у виняткових випадках гострий мієлобластний лейкоз починається з підвищення вмісту в крові усіх молодих клітин – відхилення вліво. Лейкозним бластам властиві ознаки анаплазії (анізо-пойкілоцитоз, спотвореність форми ядра, випинання цитоплазми, наявність атипової зернистості, гіперплазія нуклеол, збільшення кількості ядерець). Перелічені вище морфологічні ознаки не спостерігаються при лейкелоїдних реакціях. У периферичній крові можуть бути еритрокардіоцити, як правило, спостерігається нормохромна анемія і тумбоцитопенія, ШОЕ підвищена. Діагноз встановлюється на підставі даних дослідження кісткового мозку, а при малопроцентному гострому лейкозі – найчастіше лише при трепанобіопсії.
Для ідентифікації морфологічного варіанту гострого лейкозу проводять цитохімічні дослідження. Основні з них: реакція на полісахариди (Pas-реакція), на ліпіди, пероксидазу. При лімфобластному варіанті гострого лейкозу реакція на пероксидазу і ліпіди в бластах негативна, глікоген (Pas-реакція) міститься у вигляді крупних гранул. У хворих з мієлобластним варіантом гострого лейкозу реакція на пероксидазу і ліпіди в бластних клітинах позитивна, глікоген розташовується в цитоплазмі дифузно. Якщо при цитохімічному дослідженні ліпіди, глікоген, пероксидаза в бластах не виявляються, встановлюють недиференційований варіант гострого лейкозу. Виділяються також монобластний, мієломонобластний, промієлоцитарний лейкоз і еритромієлоз.

Лімфоцитоз – збільшення вмісту лімфоцитів у периферичній крові відмічається при ряді вірусних інфекцій, хронічних захворюваннях.
Значне збільшення кількості лімфоцитів спостерігається при малосимптомному інфекційному лімфоцитозі – хворобі дитячого віку. Кількість лейкоцитів у цих хворих може коливатися від 30 • 109/л до 100 • 109/л і більше, а кількість лімфоцитів становить 60 – 90%, серед яких переважають мезо- і мікрогенерації. Поряд з лімфоцитозом помітно збільшений процент еозинофільних гранулоцитів. Червона кров, кількість тромбоцитів і ШОЕ перебувають у межах норми.
Лімфоцитоз характерний для інфекційного мононуклеозу, для якого є типовим лейкоцитоз, збільшення проценту одно ядерних елементів у лейкограмі, а також атипових мононуклеарів. Звичайно лейкоцитоз не перевищує 10 • 109/л –
30 • 109/л, однак є випадки інфекційного мононуклеозу, що протікає з нормальною і навіть пониженою кількістю лейкоцитів. Атипові мононуклеари (віроцити) відзначаються характерними морфологічними ознаками (великий розмір, овальна або неправильна форма ядра, різко виражена базофілія цитоплазми). Рівень їх становить 10 – 20%. Звичайно кількість еритроцитів, показник гемоглобіну, вміст тромбоцитів і ШОЕ в нормі, однак описані випадки імунної гемолітичної анемії та імунної тромбоцитопенії, що ускладнюють інфекційний мононуклеоз.
Лімфоцитоз є постійним симптомом хронічного лімфолейкозу. Кількість лейкоцитів при хронічному лімфолейкозі збільшена і коливається в широких межах: 20 • 109/л – 300 • 109/л і вище. Дуже рідко спостерігається нормальна кількість лейкоцитів. У лейкограмі перевищують лімфоцити, вони становлять 40 – 50%. Якщо захворювання прогресує, лімфоцитом наростає (80 – 98% лімфоцитів), у крові з’являються поодинокі пролімфоцити і лімфобласти. Як правило, зрілі лімфоцити при хронічному лімфолейкозі бувають малих розмірів і морфологічного не відрізняються від нормальних, їх ядра можуть мати своєрідну скрученість хромативнових петель. Однак зустрічаються випадки, коли клітини мають більш гомогенне ядро і широкий ободок протоплазми.
Характерною для хронічного лімфолейкозу є наявність у мазку крові напівзруйнованих ядер лімфоцитів – тіней Боткіна – Гумпрехта. У переважної більшості хворих (95%) лейкозний клон представлений В-лімфоцитами, і лише у 5% хворих діагностується Т-клітинний хронічний лімфолейкоз. Для хронічного В-лімфолейкозу характерний підвищений вміст лімфоцитів з рецептором до еритроцитів миші.
У ранніх стадіях хвороби показники червоної крові і вміст тромбоцитів звичайно перебувають у межах норми. У пізніших стадіях процесу розвиваються нормохромна анемія, тромбоцитопемія. Слід пам’ятати, що одними із найчастіших ускладнень хронічного лімфолейкозу є імунна гемолітична анемія та імунна тромбоцитопенічна пурпур. Ці ускладнення можуть розвиватися і в початкових стадіях захворювання, якщо в разі імунної гемолітичної анемії кількість еритроцитів і вміст гемоглобіну знижені, то часто (не завжди) збільшена кількість ретикулоцитів, підвищений рівень білірубіну (реакція непряма ), позитивна проба Кумбса якщо ж у разі імунної тромбоцитопенії, то вміст тромбоцитів зменшений. Імунну гемоцитопенію слід диференціювати від гемоцитопенії, обумовленої лейкозною метаплазією, в чому допомагає дослідження стернального пунктату, визначення антиеритроцитарних та антитробоцитарних антитіл.
Одним з клінічних варіантів хронічного лімфолейкозу є пролімфоцитарна форма, що характеризується наявністю у периферичній крові значної кількості про лімфоцитів. Ці клітини відрізняються від лімфоцитів дещо більшим розміром, темнішою протоплазмою і наявністю великої чіткої нуклеони.
До рідкісних форм лімфопроліферитивних процесів належить волосатоклітинний лейкоз. При цій формі лейкозу клітини мають розмір лімфоцита або трохи більший, гомогенне овальної форми ядро, що іноді містить ядерця. Досить рідко ядро буває неправильної форми, з нечіткими контурами. Сіро – блакитна цитоплазма клітин може бути широкою, з фестончатним краєм або уривчастою, має вирости, що нагадують волос або воросинки. Характерною особливістю цих клітин є виражена дифузна реакція на кислоту фосфатазу, непригнічувана тартратом натрію. Процент “волосатих” клітин в окремих хворих буває різний. При даній формі лейкозу, як правило, спостерігаються нормохромна анемія, тромбоцитопенія і гранулоцитопенія.
Відносний (абсолютний) лімфоцитом спостерігається й при інших лімфопроліферативних процесах, зокрема: грибовидному мікозі, синдромі Сезарі, лейкемізації лімфосаркоми, а також при парапротеїнемічних гемобластозах (мієломній хворобі, макроглобулінемії Вальденстрема, “хворобі важких ланцюгів” та інших формах). У хворих на мієломну хворобу часто спостерігається лейкопенія з відносним лімфоцитозом. Іноді в периферичній крові з’являються плазматичні клітини, дуже рідко їх процент буває значним. У таких випадках говорять про плазмоклітинний лейкоз. У деяких хворих може спостерігатися нейтрофільоз із зрушенням формули вліво. В міру прогресування захворювання розвиваються анемія, тромбоцитопенія. Характерною для мієломної хвороби є збільшення ШОЕ, іноді до 70-90 мм/год. Деякі форми захворювання зокрема мієлома Бенс-Джонса і варіанти з низькою секрецією парапротеїну мають перебіг з нормальною ШОЕ, а при наявності кріоглобулінів ШОЕ може бути уповільненою. В діагностиці допомагає дослідження кісткового мозку та білків сировини крові. У переважної більшості хворих визначають гіперпротеїнемію, диспротеїнемію та парапротеїнемію. В електрофореграмі спостерігається М-градієнт – моноклональний імуноглобулін. Залежно від імуноглобуліну, який виявляють в імуноелектрофорезом, розрізняються мієломи G, А і дуже рідко D, Е або М. у деяких випадках синтезуються тільки “легкі ланцюги” (мієлома Бенс-Джонса), фрагменти імуноглобулінів, що виділяються нирками, у зв’язку з чим моноклональний імуноглобулін у сироватці крові не виявляється.
Відносний або абсолютний лімфоцитоз буває також при хворобі Вальденстрема. У стадії розгорнутих клінічних проявів спостерігаються анемія (нормохромна) і тромбоцитопенія. Характерна різко збільшена ШОЕ.
На електрофореграмі виявляється М-градієнт, а при кількісному визначенні імуноглобулінів – ІgM.
Лейкопенія – зменшення кількості лейкоцитів нижче 4 х 109/л. В основному лейкопенія буває обумовлена нейтропенією. Причиною лейкопенії може бути: 1) зменшення продукції нейтрофілів у кістковому мозку; 2) уповільнення виходу нейтрофілів з кісткового мозку – синдром “лінивих лейкоцитів”; 3) зменшення циркуляції нейтрофілів у судинному руслі (ураження антитілами – агранулоцитози, колагенози; підвищена деструкція нейрофілів у селезінці – гіперспленізм, цироз печінки, хронічні інфекції з спленомегалією).
Слід також пам’ятати про нейтропенію, пов’язану з перерозподілом нейтрофілів у середині судинного русла. Найбільш поширеною формою є доброякісна лейкопенія, що зустрічається як у здорових, так і в осіб з парасимпатикотонією (хронічні хвороби органів травлення – хронічний холецистит, виразкова хвороба, гастрит із зниженою секрецією). Таким чином, лейкопенія може спостерігатись при цілому ряді паталогічних станів. Слід підкреслити, що кожен випадок виявленої лейкопенії є підставою для старанного обстеження хворого, бо лейкопенія може бути одним із проявів захворювання крові.
Гранулоцитопенія, що гостро розвинулась, спостерігається при імуноалергічному агранулоцитозі, обумовленому індивідуальною гіперсенсибілізацією до лікарських речовин, хімічних сполук. До них належать сульфаніламідні, антигістамінні, нейролептичні, протисудорожні, протипаразитарні і протитуберкульозні препарати, ацетилсаліцилова кислота і транквілізатори, анальгін, бутадіон, фенацетин, новокаїнамід, хінін, амідопірин, барбітурати, деякі антибіотики, вісмуту нітрат основний, сулі золота, срібла, ртуті пестициди. Усі згадані речовини є гаптенами, що викликають утворення антитіл після утворення сполук з білками організму.
Типовим для гострого медикаментозного агранулоцитозу є зменшення кількості лейкоцитів до 2 х 109/л – 1 х 109/л, а іноді й нижче з різким падінням відносної (0-20%) і абсолютної (0 х 109/л – 0,5 х 109/л) кількості гранулоцитів. У мазку крові спостерігаються ознаки пошкодження нейтрофілів у вигляді пікнозу і розпаду ядер, токсичної зернистості та вакуолізації цитоплазми. Можуть спостерігатись і плазматичні клітини, збільшена кількість моноцитів. У процентному відношенні кількість лімфоцитів збільшена, одна їх абсолютний вміст також знижується. Кількість еритроцитів, тромбоцитів і рівень гемоглобіну не змінений. ШОЕ, як правило різко прискорена. Характерні зміни кісткового мозку.
У період одужання у периферичній крові з’являються спочатку молоді клітини гранулоцитарного ряду, а потім паличкоядерні і сегментоядерні нейтрофіли.
Серед форм імунної лейкопенії розрізняють також ізоімунну нейтропенію (у новонароджених, після переливання крові) і вторинну аутоімунну нейтропенію (при колагенозах. гемобластозах, імунодефіцитних станах).
Різка нейтропенія спостерігається також при циклічному агранулоцитозі, що характеризується періодичним регулярним фазовим зниженням вмісту нейтрофілів у периферичній крові. В період між циклами – 3-4 тижні. Показники червоної крові і вміст тромбоцитів при цьому паталогічному процесі залишається в мажах норми.
Лейкопенія характерна і для гіпо- та апластичних станів екзогенного походження: а) променевого ураження (при зовнішньому або внутрішньому опромінюванні); б) токсичного впливу хімічних речовин (бензол, органічні розчинники, лаки, фарби, мінеральні добрива, інсектициди); в) цитостатичних гіпо- та аплазій (препарати, що застосовуються при лікуванні лейкозів, новотворів). Крім лейкопенії, при згаданих станах розвивається, як правило, тромбоцитопенія.
Лейкопенія є постійним симптомом ідіопатичної ліпопластичної анемії. Крім нейтопенії, у цих хворих спостерігаються істотне зниження вмісту еритроцитів (нормохромна анемія), тромбоцитопенія і висока ШОЕ. Характерна картина кісткового мозку.
Нейтропенія спостерігається також при деяких формах гемолітичної анемії (хвороба Маркіафару – Мікеля, апластичний криз при спадковій гемолітичній анемії, деякі форми аутоімунної гемолітичної анемії), ціанокобаламіндефіцитної та фолієводефіцитної анемій. Незначна нейтропенія може бути при тяжких формах хронічної залізодефіцитної анемії.
До рідкісних форм лейкопенії належать спадкові нейтропенії – це група захворювань, що має перебіг із різким зниженням рівня нейтрофілів у крові й кістковому мозку. Постійна спадкова нейтропенія – анейтрофільоз – спостерігається відразу після народження. У периферичній крові цих хворих збільшений вміст моноцитів, а кількість еритроцитів і тромбоцитів – у межах норми. Доброякісна спадкова нейтропенія характеризується помірною лейкопенією з істотним зменшенням нейтрофілів (до 20-30%). Інші показники крові в нормі.
Лейкопенія спостерігається при мегалопластичній гіпоплазії в наслідок витіснення нормального кровотворення (гострий лейкоз, мієломна хвороба, волосатоклітинний лейкоз, гематосаркома, метастазування пухлини в кістковий мозок, ретикульози нагромаджені), а також при мієлофіброзі і остеомієлосклерозі.
Особливої уваги заслуговує лейкопенія у хворих на гострий лейкоз. Нейтропенія, що триває місяцями, а іноді й роками, може бути передвісником гострого лейкозу (так звані передлейкозні стани). У подібних випадках виявляється лише нейтропенія, інших змін немає. Отже, хворі з тривалою лейкопенією підлягають нагляду, докладному обстеженню, включаючи стернальну пункцію.
Якщо у більшості хворих у периферичній крові з’являються бластні клітини, то лейкопенія може бути одним із симптомів гострого лейкозу, що розвинувся. У деяких хворих бластні клітини не виходять з кісткового мозку, у периферичній крові відзначається тільки нейтропенія. Однак у цей період спостерігаються, як правило, різного ступеня анемія, тромбоцитопенія, підвищена ШОЕ. Діагноз встановлюється на піставі даних стернальної пункції.
Дослідження кісткового мозку дає змогу уточнити діагноз і при інших формах метапластичної гіпоплазії – парапротеїнемічному гемобластозі, мієлокарци-номатозі тощо.
Аномалії лейкоцитів. Пельгер аномалія лейкоцитів спостерігається, коли в наслідок порушення сегментації ядер гранулоцитів більшість гранулоцитів містить ядра у вигляді палички, еліпса, бобу, гирі. В основному це спадкова аномалія, однак зустрічаються і набуті пельгероїдні зміни гранулоцитів (системний червоний вовчак, мієлопроліферативні процеси).
Синдром Чедіка – Хігасі – рідкісна спадкова хвороба, обумовлена порушенням функції нейтрофілів. Для цього паталогічного процесу характерні великі гранулярні включення у цитоплазмі всіх форм лейкоцитів.
Аномалія зернистості лейкоцитів Альдера визначається гранулоцитами, що містять грубу голубу зернистість.
Лімфоцитопенія. Відносна лімфоцитопенія (зменшення процентного вмісту лімфоцитів у лейкограмі) спостерігається при всіх видах нейтрофільного лейкоцитозу.
Абсолютна лімфопенія спостерігається значно рідше: при лімфогранулематозі, у деяких хворих на лімформу, туберкульоз лімфатичних вузлів, при впливі іонізуючої радіації.

« До списку статей


Увага! Коментарі модеруються до того, як вони будуть опубліковані на сайті.
Ми не гарантуємо термінів розгляду ваших коментарів. Ваш коментар може бути не розміщено, якщо він не відповідає вимогам сайту.

Автор:


Відгук:




У Львові

Прогноз погоди у Львові на 5 днів Курсы наличного обмена на сегодня


Фотогалерея «Львів старовинний»

Афіша кінотеатрів
IMAX

Афіша театрів
Львівський Національний Академічний театр опери та балету ім. Соломії Крушельницької
Львівський драматичний театр ім. Лесі Українки
Перший український театр для дітей та юнацтва
Театр ім. Марії Заньковецької - велика сцена
Театр ім. Марії Заньковецької - камерна сцена

Останні записи в блогах
« 1/5 »

Читати всі записи »

Мій обліковий запис
Логін (e-mail):
Пароль:
Забули пароль?

Не зареєстровані на сайті? Реєструйтесь і отримайте безкоштовну скриньку ВашеІм’я@lvivposter.com!

Також ви можете увійти за допомогою облікового запису іншої системи (виберіть сервіс, на якому розміщений ваш існуючий e-mail):

Соціальні сервіси

Поділіться корисною інформацією з друзями! Додайте цю сторінку в закладки або у вашу улюблену соціальну мережу:

Класс!

 

Продвижение сайта - WWA

створено "літом" :), 2010 року
© 2010-2013 Львівська афіша
Всі права захищені. При використанні матеріалів зворотня ссилка обов'язкова.